hemiplegische-migraine

Familiaire Hemiplegische Migraine (FHM) is een zeldzame, erfelijke en ernstige vorm van migraine met halfzijdig krachtsverlies tijdens een aanval. De ernst kan variëren van krachtsverlies in één hand, tot uitval van de kracht in een gehele lichaamshelft. Veel patiënten hebben ook last van andere zogenaamde auraverschijnselen die zich geleidelijk uitbreiden.

Hemiplegische migraine kunnen we onderverdelen in een ‘familiaire’ en een ‘sporadische’ variant. Beide zijn genetisch bepaald, maar bij de sporadische vorm ben je de eerste persoon in de familie die ermee te maken krijgt. Beide vormen hebben verschillende oorzaken, risicofactoren en symptomen.

Familiaire hemiplegische migraine

Deze vorm komt voor in bepaalde families waarbij ten minste drie genetische veranderingen aan de basis liggen. De genetische veranderingen tasten de hersenen aan – met name de communicatie tussen neuronen en chemische neurotransmitters. Als een van je ouders deze vorm van hemiplegische migraine heeft, is het risico 50 procent dat je deze aandoening erft. Meestal verschijnen de eerste symptomen al op jonge leeftijd of tijdens de adolescentie. Naarmate je ouder wordt, nemen de symptomen af.

Sporadische hemiplegische migraine

Als je sporadische hemiplegische migraine hebt, is er geen sprake van een familiegeschiedenis waarbij de ziekte voorkomt. De genetische afwijking kan wel bij jou aanwezig zijn waardoor je de ziekte kunt doorgeven aan je kinderen. Ook heb je als ouder mogelijk het afwijkende gen, maar zijn de symptomen van de aandoening niet tot uiting gekomen.

Kenmerken

Hemiplegische migraine gaat gepaard met de volgende klachten:

  • problemen met het zien: flikkeringen, lichtflitsen of het wegvallen van een deel van het gezichtsveld
  • tintelingen of een verminderd gevoel in een arm, been of het gezicht
  • problemen met de spraak: praten met een ‘dubbele tong’, wartaal spreken, niet op woorden kunnen komen
  • verlaagd bewustzijn

Oorzaken

De hersenen en het zenuwstelsel hebben voor een goede werking een combinatie van elektrische en chemische signalen nodig. Als een zenuwimpuls (elektrisch) voldoende sterkte geeft van de ene zenuwcel naar de andere, opent zich een soort poort (kanaal). Hierdoor komen chemische boodschappers (neurotransmitters) vrij die naburige cellen vertellen hoe ze moeten reageren.

Als een kanaal in de hersenen niet goed werkt, komen de neurotransmitters op een afwijkende manier vrij. Bij hemiplegische migraine werkt een kanaal in de hersenen niet goed, waardoor de symptomen van hemiplegische migraine ontstaan.

Genetische mutaties in ten minste drie genen (CACNA1A, ATP1A2, SCN1A) zijn de oorzaak van hemiplegische migraine. Hierdoor lukt het het lichaam niet om een eiwit aan te maken dat nodig is om signalen tussen de zenuwcellen te versturen.

Behandeling

Op dit moment is er geen genezende behandeling voor FHM/SHM. Wel kunnen er medicijnen worden voorgeschreven die de hoofdpijn en begeleidende verschijnselen mogelijk verminderen. Meestal betreft dit medicatie die tijdens een aanval wordt ingenomen. Patiënten die zeer veel of zeer hevige aanvallen hebben, hebben soms baat bij dagelijkse, preventieve medicatie. Daarmee wordt geprobeerd de aanvalsfrequentie te verlagen en de hevigheid van de aanvallen te verminderen.

Neem contact op

Stel uw vraag, we beantwoorden deze op werkdagen binnen 24 uur.